36歲李先生,是位勤奮工作的好工程師和好爸爸,也不抽煙。某個週日下午,在沙發上滑手機,突然間李太太聽到摔倒地上的聲音。趕過去時李先生已經沒有意識,而且全身抽蓄。還好李太太有學過心臟按摩,趕快壓胸。消防隊員趕到時發現有心室心博過速(Ventricular tachycardia),一邊電擊一邊壓胸送到醫院急診。除了一般急救程序外,還加上低溫療法(hypothermia therapy)。總算兩天後意識清醒過來,手腳活動也自如。過程很恐怖。李先生和李太太不禁想知道,這是怎麼回事?以後要怎麼預防?
猝死的原因
根據台灣大學法醫學研究所的報告,北部地區(基隆市、台北縣、台北市、桃園、新竹、苗栗)自2005 到2006 年兩年間,因突然非預期性死亡原因合計431人。將死亡原因依系統分類,以心臟血管疾病個案190 人(44.08%)最多。單一死因比例最高為心冠狀動脈疾病95 位(22.04%),其次為肥厚性心肌症38 位(8.82%),以及腦血管意外32 位(7.42%)。故猝死病人必須將心血管,腦血管疾病列入第一考慮。
李先生在急診做了頭胸腹電腦斷層,沒有腦出血,沒有胸腹出血,沒有主動脈剝離。心導管也做了(圖1),心臟冠狀動脈完全通暢。不過心臟科醫師發現他的心電圖有異常變化!(圖2)在胸前導程V1,V2有異常的ST波段上升。
心因性猝死
既然懷疑是心臟造成的心因性猝死,那原因有哪些?通常分兩大類探討,第一類是心臟結構異常的疾病,如以下:
- 冠狀動脈心臟病,如心肌梗塞
- 心臟衰竭
- 心肌炎
- 肥厚性心肌病變.
- 瓣膜性心臟病(如主動脈膜辦狹窄)
而李先生經由心導管,心臟超音波(圖3),核磁共振(圖4),還有連續心肌酵素追蹤後,發現心臟本身結構,收縮功能都正常。那就要往第二類心臟結構正常,但是節律異常的疾病去思考,比如:
- 布魯格達氏症候群(Brugada Syndrome)
- 長QT症候群(Long QT syndrome)
- 兒茶酚胺依賴性多形心室頻脈(Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia)
- 不明原因的心室頻脈(Idiopathic ventricular tachycardia, IVT)……等
經過接下來的心電圖系列追蹤,和給藥測試(Flecainide test)確定了李先生是布魯格達氏症候群(Brugada Syndrome) ,原因終於明瞭!
布魯格達氏症候群(Brugada Syndrome)
Brugada syndrome (BrS) 是個基因遺 傳疾病,雖然此類病人的心臟大部分無構造上的異常,但其心電圖上會呈現獨特變化,也會造成心室頻脈或心室顫動, 進而導致心因性猝死。Brugada syndrome 在歐洲的盛行 率為 1~5/10,000,在亞洲為 12/10,000,算是亞洲特有的疾病,而且東南亞更多。 此病在男性較為常見(約 80% 的病人皆 為男性),且平均發病年齡為四十到五十 歲,好發於睡覺中、休息中、或是吃完 大餐後。(正如同李先生正在滑手機休息)
確定診斷後,李先生依照治療指引,裝上了體內去顫器(Intracardiac defibrillator)(圖五)。這可在突發心室頻脈或心室顫動時,緊急電擊救回一命。此外也在服用藥物quinidine預防再發。醫師也建議李先生全家都該做基因檢測,希望早日發現高風險成員,早日預防。李先生更思考是否電燒,可以更近一步降低未來的心室頻脈或心室顫動復發率。
感謝雙和醫院內科林哲宇醫師協力整理
引用資料