會猝死的心室預激症候群？WPW?

    35 歲的張先生平常沒有糖尿病，高血壓的問題。就是胖了點，身高約180公分卻有105公斤。因為工作應酬經常被灌酒。某天又被灌到暈頭轉向，朋友一邊攙扶時，突然間張先生就癱軟下去，失去去生命徵象，呈現猝死狀態。救護車來了之後，心電圖一接上去居然是心室顫動！（圖1.）送到醫院的過程中一直反覆發作，救護人員一邊壓胸，還必須電擊。直到急診室插氣管內管，注射心律不整藥物才穩定下來。2 天後就張先生就拔管成功，完全恢復。仔細回顧張先生的各項醫療紀錄，加護病房醫師發現事有蹊翹，張先生之前就有某種危險性的心律不整。究竟是什麼呢？

圖1.

心房心室間多一條電線

   張先生的平常心電圖，就是有心室預激症候群（Pre-Excitation）的表現（圖2.）。在代表心房放電的Ｐ波，和心室放電的ＱＲＳ波之間明顯有連接的斜型波（delta wave圖2.的紅圈）。表示是心房和心室之間多出來的傳導路徑，學術名稱叫做副傳導路徑 (Accessory pathway，圖3)。如果在被誘發情形狀況之下（比如張先生的被灌酒），與房室結形成一個電迴路，就會產生房室迴旋性頻脈（AVRT, Atrioventricular Re-entry Tachycardia，圖4.），經常心跳會超過每分鐘130下以上，導致心悸，頭暈，胸悶，無力等症狀。有副傳導路徑，又會造成房室迴旋性頻脈，就叫做WPW症候群，全名是沃爾夫-巴金森-懷特氏症候群（Wolff-Parkinson-White syndrome）。

圖2.

圖3.

圖4.

為何會猝死？

 

  但房室迴旋頻脈多半不會猝死啊？張先生是怎麼回事？因為張先生同時還有心房顫動。心房顫動一發作時，心房可能跳到每分鐘200-300下。一般會通過房室結傳導到心室。而正常的房室結有延遲功能（Decremental Property），心房跳每分鐘200-300下，可能傳到心室只有每分鐘100-150下，尚能忍受。但是如果有副傳導路徑呢？大部分副傳導路徑是傳導快速，沒有延遲功能的。心房顫動時，心房的跳動可能經由副傳導路徑，快速傳到心室，心室如果也跟著跳到每分鐘200-300下（圖5.），就會產生心室顫動。此時心室如同在顫抖，完全沒收縮，也就沒有有效的血液循環，當然馬上昏迷猝死。

圖5.

國際的治療指引（guideline）如何建議？

   

   並不是每個副傳導路徑都會造成房室迴旋頻脈的。在平常生活，工作，運動，完全沒有症狀的人，定期追蹤觀察即可。而有確定發作房室迴旋頻脈，或同時併有心房顫動的，最佳治療辦法就是電燒。因為多數心律不整用藥，都會同時影響副傳導路徑和正常的房室結。如果房室結被壓制太多，造成副傳導路徑相對更快，就會造成類似張先生這樣的狀況。

   某些高風險的職業，如飛行員，或是職業運動員，即使平常沒有發作過，也建議入院做電氣生理學檢查，如果副傳導路徑的活性過強，也是建議電燒，以免未來工作時頻脈發作造成危險。

   電燒的風險如同一般上心室性頻脈，大約1%，如心房破洞，房室結受損。

張先生的後來如何治療？

  

    加護病房醫師後來和林醫師聯絡，一起和張先生討論後，張先生決定畢其功於一役，連心房顫動相關的肺靜脈也要電燒。因爲他其實以前有過心房顫動發作，心跳不規律感覺過，只是那時不知道。林醫師第一步先找出副傳導路徑，在左心房心室間的二尖瓣環，偏左上方的位置。這位置不好到達，還動用了可動式的長管鞘（圖6.）

圖6.

   接下來就是肺靜脈隔離。在電燒肺靜脈的過程中，林醫師還注意到有個地方在放電，用立體定位結果是從左心耳基底放出的心房頻脈（圖7.）。當然有也要電燒掉，免得以後發作又要處理。處理完之後再確認局部電位，確定肺靜脈都是低電位已經不會放電出來了（圖8.）。電燒後的心電圖比（圖9.，可與圖2.比對)，可發現連接的斜向波已經消失，V1 導極的ＱＲＳ，也從原本的向上波形，變成向下波形。

圖7.

圖8.

圖9.

電燒完就算了嗎？

  

   當然不是。根據治療指引，其他危險因子的改進都很重要(圖 10.取自2019年歐洲心臟學會治療指引)。 林醫師特別勸張先生要戒煙戒酒，之後要控制體重，定期運動，還有每年健康檢查，注意血糖，血壓，血脂肪。另外，最好也要去睡呼吸科檢查有無睡眠呼吸中止症。多管齊下，方能達到最好的治療效果。

圖10.

參考：

1. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia 

2. https://ecgwaves.com/topic/pre-excitation-avrt-wolff-parkinson-white-wpw-syndrome/

3. 2020 ESC Guidelines for the diagnosis and management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). 

上心室性心搏過速（頻脈）是什麼？電燒好嗎？

     32歲的吳小姐，在三天前，喝完一杯黑咖啡後，在幾秒鐘之內，突然間心跳加速，覺得『心臟好像快跳出來』，又呼吸困難，還有點頭暈腳軟。她只好坐下深呼吸，但是15分鐘過了還是沒有改善，只好搭計程車到附近醫院。急診室一量心跳，到每分鐘170-180下之間。心電圖做完之後，急診醫師打了一針，吳小姐在10秒後突然覺得有點頭漲漲的，呼吸困難幾秒鐘，心跳加速的感覺隨即消失。接著急診醫師幫她掛了心臟科醫師的門診追蹤，在門診時，心臟科醫師看了心電圖就馬上判斷：這是『陣發性上心室性心搏過速』，如果希望『根治』的話，可以用電燒處理。吳小姐頓時有點疑惑，這『上心室性』是什麼？電燒很危險嗎？

什麼是『陣發性上心室性心搏過速』(PSVT)？

    這是英文的翻譯，Paroxysmal Supra-ventricular Tachycardia，縮寫是『PSVT』(醫師間經常用這縮寫溝通）。字面上來說，『陣發性』就是『不定時發作』，『上心室性』表示心律不整的起源與『心室之上』，也就是與『心房』有關。通常每1000人中有2-3個人就可能有PSVT. 通常會突然發作 或突然中止，其表現是多樣性的，可能無症狀或輕微心悸，跳太快時陣會嚴重的心悸，胸悶，頭暈，冒冷汗甚至休克昏倒。

    

     一般而言，無相關性心臟疾病的 PSVT 患者較為年輕 （平均年齡約 37 歲），而有患有其他心血管疾病的患者，發病平均年齡較大，約 69 歲。女性 PSVT 的發生率是男性的兩倍。

發作機制

   

臨床上常見的PSVT機制有（圖1）

1. 房室結周圍間多一條電線：房室結迴旋性頻脈（AVNRT），電線迴路連接在房室結周圍。是最常見的ＰＳＶＴ。
2. 房室結外的心房與心室間多一條電線：房室迴旋性頻脈（AVRT），迴路有順房室結方向的，也有逆向的。又有一個浪漫的外語名叫做Wolff-Parkinson-White syndrome（W-P-W syndrome)，以紀念當初發現此種病症的三位醫生。
3. 心房內有大迴路：心房撲動（atrial flutter, AFL）
4. 心房內有單一放電點: 心房頻脈（atrial tachycardia, AT）
5. 心房內有很多放電點：心房顫動 (atrial fibrillation, AF)

  

       

危險性？

     

    危險性通常是在於，『發作』當下的情形。比如正在開車，登山，或運動時發作，就有可能因頭暈，身體不適而出車禍，或跌落受傷。國內的航空人員體格檢查標準，甚至是規定『心房撲動、持續性心房顫動、手術治療無效需服藥之陣發性心室上心搏過速』，不能擔任飛機駕駛員，以免發生空難，危害生命。

  

    大部分PSVT不會造成猝死。但W-P-W syndrome合併有心房顫動 (AF)時，才會有產生心室顫動（ventricular fibrillation)猝死的風險，大約是每年每千人中有2.4個人會發生。

     

如何治療？

 

   在發作時，如果意識清楚，還能行動，可嘗試Valsalva maneuver （吸氣入胸腹，憋氣10秒，如圖2），重複三次看看。如果仍停不了，或是已經有血壓偏低，意識不清，甚至瀕臨休克的情形，必須送急診，盡快注射藥物甚至是電擊整流，盡快回到正常心律。長期口服抗心律不整藥可以得到暫時壓制，但是這類藥物就會有心跳過慢，甚至引發其他心律不整的風險。

    

     如果希望『根治』，以電燒的方式把多餘電線或迴路燒掉，一定是效果最好。 電燒術在心導管室中施行，於局部麻醉下，於右頸內靜脈及兩側股靜脈在ｘ光機透視下，置入四至五支電極導管於心臟內，先做診斷性心臟電氣生理檢查，以確立心律不整機轉，再以電燒術處理電線或放電點。一般而言，整個步驟約需二小時，術後當天轉住心臟科觀察病房觀察一天，術後第二天即可出院。

    以一般會懷疑是上心室性心搏過速的心電圖（快速，規則，QRS波窄的）來說，90%是房室結迴旋性頻脈（AVNRT），房室迴旋性頻脈（AVRT)，典型的心房撲動(typical AFL)，傳統電燒的成功維持率達99%, 復發率僅小於1%, 健保皆有給付。風險約1-0.1%(比如心包膜積血，心房破洞需開胸手術)，且之後不必再服藥。所以國內外治療指引，在以上三種PSVT, 皆把電燒治療放在第一線。（圖3）最多可能用到的自費器材，可能是

1. 有的傳導電線位於左心房心室之間，需要以長管鞘帶著電燒管伸過去，才能靠得穩，電燒效果才好，這隻長管鞘需自費6000元。

2. 有時需要從鼠蹊部股動脈穿刺，經由動脈將電燒管伸入左心房心室間。電燒結束後，照傳統的加壓止血法要平躺6-8小時。如果希望能盡快起床，減少因躺平過久造成的腰痠背痛，或是排尿不順，可使用自費的動脈止血器，自費約12000元。

    

    其他約10%的上心室性心搏過速是屬於非典型的心房撲動（atypical AFL)，心房頻脈（AT)，心房顫動 ( AF)。放電機制比較複雜，甚至都需要高精密度立體定位，有時自費會到8-15萬元。電燒的成功率大約落在70%-80%左右。而且復發率有的會達10%。其致病機轉又常跟年齡，高血壓，糖尿病，肥胖有相關。這三類建議與心律不整專科醫師當面討論，治療方式隨個人狀況調整。

無輻射的電燒？

    

    傳統的電燒需用X光機透視，難免有輻射較多的疑慮。所以目前有用3D立體定位『模擬』心臟結構，盡量不要使用X光的方式。但畢竟是『模擬』，並非100%即時。如果完全不用Ｘ光『即時』看到電極管的位置，萬一管子穿到意外之處，產生併發症，會比使用傳統X光嚴重許多（比如燒到左主幹冠狀動脈，幾秒內馬上休克，甚至會動用葉克膜）。

   

   另一種方式，是以心臟內超音波（Intracardiac echo, ICE），『即時』看到心臟結構，及電極管位置。在有的定位系統，也能同時結合3D立體定位和ICE，這是最安全的無輻射方式。只是ICE的特殊管子目前健保無給付，需要自費10-12萬台幣。

後記

   吳小姐後來決定接受電燒治療。由於是典型的房室結迴旋性頻脈(AVNRT)，一個半小時就處理好了。之後終於能放心開車，旅遊，出國2個禮拜，喝酒喝咖啡都沒問題了！(不過還是建議適量就好)

Ref. 

1. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia 

2. http://www.mmh.org.tw/taitam/pedia/encyclopedia/book5-10.htm

3. 國家衛生研究院衛生政策中心-陣發性上心室性心律不整 治療指引

4. 航空人員體格檢查標準（https://law.moj.gov.tw/LawClass/LawAll.aspx?pcode=K0090013）

5. https://learnmuscles.com/blog/2017/10/21/cough-test-and-valsalva-maneuver-orthopedic-assessment-tests/

心律不整的診斷與監測-心電圖，不止一種！

      看心臟科的時候，醫生有時候會安排做不同種類的檢查，為什麼呢? 心電圖不是都一張就好了，為什麼要排那麼多檢查？

       一般心電圖是指病患靜躺在床上所作的靜態心電圖，但心律不整或心肌缺氧變化，不一定在當下時間會出現。為了掌握心臟隨時發生的變化，所以必須延長監測天數。

    心電圖檢查正常並不能百分之百的排除您有心律不整的可能，往往可能是因為當下心律不整沒有發作，因此才會需要更長時間的紀錄器追蹤，或是不同方式或儀器去發現問題。目前常用的檢查方式有：

1. 12導程心電圖：一次性十秒鐘的靜態心電圖，也是體檢與急診室常用的。病人必須躺好，在胸前還有四肢貼好貼片，會紀錄10秒鐘的完整12導程心電圖，只要能配合檢查，整個12導程心電圖檢查只需5-10分鐘（圖1.）。歷史上的第一次清晰的心電圖紀錄是1903年，由荷蘭醫生、生理學家William Einthoven做出（圖 2.），距今已120年。至目前為止，12導程心電圖仍是心臟醫學最重要的診斷工具，沒有之一。任何心律不整的診斷治療都是以此為基礎判斷。就連心肌梗塞，缺血性心臟病診斷治療也是。許多早期的心臟病變都能從心電圖看出蛛絲馬跡。缺點就是只能記錄10秒，萬一當下沒有發作怎麼辦？所以才有以下的『延長監測時間』記錄方式。

圖1.

圖2.

2. 24小時連續心電圖（Holter monitor）：可以記錄連續24小時的心電圖(圖 3.)，可以記錄到偶發性的心律不整。健保有給付，而且有3個導程。但是萬一當天沒有發作，就紀錄不到了。

圖3. 

3. 事件紀錄器(event recorder) ：可以由患者記錄帶回家7天的心律不整事件，但是並不會主動紀錄每一個心跳。而是發作時，由患者自己操作記錄。如果發作時間很短，或是發作時有昏倒或無力的狀況，甚至是睡覺時才發作，患者本身無法操作，也就無法紀錄。

4. 運動心電圖(treadmill test)：有些心律不整是在運動時才發作，而這項母可以記錄運動時與休息復原期間是否會誘發心律不整，或者是異常的傳導電線。但這個檢查最重要是用來監測是否有心臟缺氧。可以跑步或踩腳踏車的方式（圖4.），來加速心跳，觀察心電圖變化。

圖4.

5. 7天以上的連續性紀錄器：目前國內有的多為7天或14天的心電圖貼片，可以記錄連續7-14天的心電圖型（圖5.)，可以記錄到心律不整機會更高。根據台灣長庚和榮總團對的共同研究，以14天的心電圖貼片和傳統24小時的心電圖貼片相比，上心室性頻脈偵測率（52.5% vs 12.8%)，心房顫動/撲動偵測率（9.5% vs 3.8%)，致命性心律不整偵測率（如心跳停止超過3秒，心室頻脈。16.5% vs 2.5%），14天貼片的效果都遠優於傳統24小時心電圖貼片。但健保不給付，目前國內7天心電圖貼片的價格約8000元，14天的約11000元。

圖5.

6. 植入式紀錄器（implantable loop recorder）：是一個小型的心電圖記錄器，植入於胸前皮下位置(圖6.)。可以記錄2-3年的心律不整，特別是可以用在很久才發生一次的嚴重昏倒，屢次找不出原因的昏倒事件或是心律不整事件。某些危險的心律不整，如突發性心跳停止，心室頻脈，心室顫動，通常時， 病患可能都失去意識而無法手動記錄，這類植入型記錄器就可記錄。 現在的記錄器，甚至可以用手機連線操控， 當病人有主觀症狀時，也可以用手機操控紀錄上傳雲端。但健保不給付， 目前植入這類記錄器需要自費5-60,000元。

圖6.

7. 手錶附加的心律監測與心電圖：可以自行購買攜帶在身上紀錄心律，有症狀時，可以自行記錄心律，並拿到門診與醫師討論。根據美國心臟病學院雜誌-臨床心律不整期刊（JACC-Clinical 於2023年2月發表的研究顯示，針對美國市面上的智慧型手錶，針對心房顫動的準確性，蘋果與三星的綜合評價是較好的（圖7.）。 然而還是有 17%到26%的不確定心電圖。所以這一些智慧型手錶偵測到的結果，還是要到門診與醫師討論，並不一定所有結果都是可以拿來做治療依據的。

   至於該做甚麼樣的檢查還是要跟門診醫生討論，安排最適合的檢查。

圖7.

感謝 臺北榮總心臟內科林晉宇醫師整理（https://www.facebook.com/HeartRhythmCenterVGHTPE)

http://sub.chimei.org.tw/57301/index.php/2017-02-21-02-11-59

https://health.clevelandclinic.org/what-can-i-expect-from-a-stress-test/

http://web.csh.org.tw/web/cshmagazine/?m=202101&paged=2

International Journal of Cardiology 332 (2021) 78–84

https://drhirenkevadiya.com/Svc_4j_ILR

J Am Coll Cardiol EP. 2023 Feb, 9 (2) 232–242

肺靜脈以外構造產生的心房顫動！

    游先生60歲。1年前做過心房顫動電燒，這3個月來又有心悸，活動喘，甚至些微下肢水腫的感覺。心電圖一追蹤，心房顫動又復發了。經歷過2-3種藥物調整，心房顫動仍有陣發。於是討論之後，決定再來進行第二次電燒，並且這次用上更精準的高密度定位導管，希望能更準確的抓到放電點。

     只要是復發的心房顫動，第一件事絕對是檢查左心房的肺靜脈是否仍然放電。這次林醫師使用Abbott（亞培）的高密度定位導管 HD grid(圖1.)，有16個相互距離3mm的電極，可以水平及垂直方向的收集更高密度訊號。

     左心房的肺靜脈仍有少許復發。電燒乾淨後，心房顫動慢慢轉變為較為規則的心房頻脈，而且右心房似乎有比較快的速度。後來將高密度定位導管 HD grid置於右心房（圖2.）。

    果然發現於右心房的上腔靜脈有很快很亂的放電！這就是非肺靜脈起源(non-PV trigger)的心房顫動或心房頻脈的起源！（圖3.）

 

   

      林醫師決定將右心房的上腔靜脈電燒隔離。最後已經回復正常心律，但是上腔靜脈仍在放電！（圖4.）。只是無法突破出來，無法造成心律不整了！

       最後還是要將上腔靜脈隔離完整（圖5.）

 

      

      

     這是一個典型的非肺靜脈起源心房顫動的病例。大部分的心房顫動，都是由左心房的肺靜脈放電產生，但是文獻中有10%-33%心房顫動 病人還有肺靜脈以外的構造在放電。這些肺靜脈以外的放電構造，當中可能有多達40%是由右心房的上腔靜脈放電出來，亞洲人更顯著！所以除了左心房肺靜脈之外，心房顫動的病人有時仍要注意其他的放電點，才能達到更好的效果！

參考資料

2017 HRS/EHRA/ECAS/APHRS/SOLAECE expert consensus statement on catheter and surgical ablation of atrial fibrillation 

Electrical isolation of the superior vena cava: An adjunctive strategy to pulmonary vein antrum isolation improving the outcome of AF ablation. J Cardio- vasc Electrophysiol 2007;18:1261-1266. 

 Predictors of non-pulmonary vein ectopic beats initiating paroxysmal atrial fibrillation: implication for catheter ablation. J Am Coll Cardiol. 2005;46(6):1054–1059.