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2023年7月10日 星期一

會猝死的心室預激症候群?WPW?

    35 歲的張先生平常沒有糖尿病,高血壓的問題。就是胖了點,身高約180公分卻有105公斤。因為工作應酬經常被灌酒。某天又被灌到暈頭轉向,朋友一邊攙扶時,突然間張先生就癱軟下去,失去去生命徵象,呈現猝死狀態。救護車來了之後,心電圖一接上去居然是心室顫動!(圖1.)送到醫院的過程中一直反覆發作,救護人員一邊壓胸,還必須電擊。直到急診室插氣管內管,注射心律不整藥物才穩定下來。2 天後就張先生就拔管成功,完全恢復。仔細回顧張先生的各項醫療紀錄,加護病房醫師發現事有蹊翹,張先生之前就有某種危險性的心律不整。究竟是什麼呢?


圖1.




心房心室間多一條電線


   張先生的平常心電圖,就是有心室預激症候群(Pre-Excitation)的表現(圖2.)。在代表心房放電的P波,和心室放電的QRS波之間明顯有連接的斜型波(delta wave圖2.的紅圈)。表示是心房和心室之間多出來的傳導路徑,學術名稱叫做副傳導路徑 (Accessory pathway,圖3)。如果在被誘發情形狀況之下(比如張先生的被灌酒),與房室結形成一個電迴路,就會產生房室迴旋性頻脈(AVRT, Atrioventricular Re-entry Tachycardia,圖4.),經常心跳會超過每分鐘130下以上,導致心悸,頭暈,胸悶,無力等症狀。有副傳導路徑,又會造成房室迴旋性頻脈,就叫做WPW症候群,全名是沃爾夫-巴金森-懷特氏症候群(Wolff-Parkinson-White syndrome)。



圖2.



圖3.


圖4.



為何會猝死?

 

  但房室迴旋頻脈多半不會猝死啊?張先生是怎麼回事?因為張先生同時還有心房顫動。心房顫動一發作時,心房可能跳到每分鐘200-300下。一般會通過房室結傳導到心室。而正常的房室結有延遲功能(Decremental Property),心房跳每分鐘200-300下,可能傳到心室只有每分鐘100-150下,尚能忍受。但是如果有副傳導路徑呢?大部分副傳導路徑是傳導快速,沒有延遲功能的。心房顫動時,心房的跳動可能經由副傳導路徑,快速傳到心室,心室如果也跟著跳到每分鐘200-300下(圖5.),就會產生心室顫動。此時心室如同在顫抖,完全沒收縮,也就沒有有效的血液循環,當然馬上昏迷猝死。



圖5.



國際的治療指引(guideline)如何建議?

   

   並不是每個副傳導路徑都會造成房室迴旋頻脈的。在平常生活,工作,運動,完全沒有症狀的人,定期追蹤觀察即可。而有確定發作房室迴旋頻脈,或同時併有心房顫動的,最佳治療辦法就是電燒。因為多數心律不整用藥,都會同時影響副傳導路徑和正常的房室結。如果房室結被壓制太多,造成副傳導路徑相對更快,就會造成類似張先生這樣的狀況。


   某些高風險的職業,如飛行員,或是職業運動員,即使平常沒有發作過,也建議入院做電氣生理學檢查,如果副傳導路徑的活性過強,也是建議電燒,以免未來工作時頻脈發作造成危險。


   電燒的風險如同一般上心室性頻脈,大約1%,如心房破洞,房室結受損。



張先生的後來如何治療?

  

    加護病房醫師後來和林醫師聯絡,一起和張先生討論後,張先生決定畢其功於一役,連心房顫動相關的肺靜脈也要電燒。因爲他其實以前有過心房顫動發作,心跳不規律感覺過,只是那時不知道。林醫師第一步先找出副傳導路徑,在左心房心室間的二尖瓣環,偏左上方的位置。這位置不好到達,還動用了可動式的長管鞘(圖6.)



圖6.





   接下來就是肺靜脈隔離。在電燒肺靜脈的過程中,林醫師還注意到有個地方在放電,用立體定位結果是從左心耳基底放出的心房頻脈(圖7.)。當然有也要電燒掉,免得以後發作又要處理。處理完之後再確認局部電位,確定肺靜脈都是低電位已經不會放電出來了(圖8.)。電燒後的心電圖比(圖9.,可與圖2.比對),可發現連接的斜向波已經消失,V1 導極的QRS,也從原本的向上波形,變成向下波形。



圖7.



圖8.




圖9.



電燒完就算了嗎?

  

   當然不是。根據治療指引,其他危險因子的改進都很重要(圖 10.取自2019年歐洲心臟學會治療指引)。 林醫師特別勸張先生要戒煙戒酒,之後要控制體重,定期運動,還有每年健康檢查,注意血糖,血壓,血脂肪。另外,最好也要去睡呼吸科檢查有無睡眠呼吸中止症。多管齊下,方能達到最好的治療效果。



圖10.





參考:

1. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia 

2. https://ecgwaves.com/topic/pre-excitation-avrt-wolff-parkinson-white-wpw-syndrome/

3. 2020 ESC Guidelines for the diagnosis and management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). 

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